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やどり木カンファレンス

MRIを用いて診断した脊髄空洞症の14症例

2007年10月

岡田みどり

【はじめに】
 脊髄空洞症は脳脊髄液の流通障害により、脊髄内に液体が貯留する空洞を形成したものである1。医学領域では病態生理、診断、治療に関して多くの報告や研究が行われているが、それらについては不明点が多く、治療法も確立されていない部分があり、日本では難病指定されている。
 獣医学領域では、以前はまれな疾患と考えられていたが、MRIが導入され、生前診断が可能となった。治療は外科療法と内科療法が報告されているが、まだ確立されていない。
 今回、アニホスに来院し、MRI検査において脊髄空洞症が認められた14症例について、臨床症状、併発疾患、治療などを中心に報告する(表1、2)。

【症例】
 神経症状を示し、MRI検査を行った結果、脊髄空洞症が認められた症例である。犬種はヨークシャテリアが4頭、プードルが3頭、マルチーズが2頭、M.ダックスが1頭、キャバリアが1頭、チワワが1頭、シーズーが1頭であった。年齢は3ヶ月から10歳(平均3.4歳)であった。性別はオスが9頭(60%)、メスが5頭であった。主要症状である頚部痛が認められたものは14頭中3頭(23%)だった(表1) 。

表1:シグナルメントと臨床症状
No. breed age sex 主訴 神経症状 併発疾患
1 M.ダックス 3m オス ふらつき、どこか痛い 局在不明の疼痛
視力消失
水頭症
2 ポメラニアン 7m オス キャンと鳴く 頚部痛、NEx:NP 第4脳室拡大
3 マルチーズ 11m オス ふらつき NEx:NP
不規則な歩行
側脳室拡大
4 マルチーズ 1y メス 旋回 NEx:NP 側脳室拡大
5 プードル 1y オス ジャンプできない 頚部痛、NEx:NP キアリ様奇形
6 キャバリア 2y オス ふらつき 後肢不全麻痺 キアリ様奇形
7 プードル 2y オス 重責発作
前肢ナックリング
前肢麻痺が強い四肢不全麻痺 側脳室拡大
8 プードル 3y メス 外傷 突然の四肢麻痺 環軸亜脱臼
歯突起形成不全
側脳室、第4脳室拡大
9 チワワ 3y メス キャンと鳴く 頚部痛、NEx:NP  
10 ヨークシャテリア 4y メス キャンと鳴く、ふらつき 片側不全麻痺、斜頚 側脳室拡大
キアリ様奇形
11 ヨークシャテリア 7y オス ふらつき 前肢の麻痺が強い四肢不全麻痺 頸部椎間板ヘルニア
キアリ様奇形
12 ヨークシャテリア 7y オス ジャンプできない 四肢不全麻痺 脳幹部腫瘍
13 ヨークシャテリア 8y オス 右前肢ナックリング 前肢の麻痺が強い片側不全麻痺 頸部多発性椎間板ヘルニア
14 シーズー 10y メス ふらつき、斜頚 片側不全麻痺 脳炎

表2:治療

No.

NSAISD

PSL

脳圧降下剤

ガバペンチン

手術

現在

1

 

やや反応

やや反応

 

V-Pシャント

良好

2

反応なし

やや反応するが、疼痛残る。

反応なし

良好

 

ガバペンチン投与中。状態良好。

3

 

 

反応良好

 

 

グリセリン投与中。

4

治療なし

 

 

 

 

岩田獣医科

5

反応良好

 

 

 

 

来院してない

6

 

反応なし

 

 

後頭骨拡大術

術後変化なし
来院してない

7

 

反応良好

反応良好

 

 

抗痙攣薬、前肢ナックリングが残る。

8

 

反応なし

 

 

環軸固定

術後1週間死亡

9

反応なし

やや反応するが、疼痛残る

 

 

 

重責発作後死亡

10

 

反応良好

反応良好

 

 

良化、悪化を繰り返している。グリセリン、PSLにて維持中。

11

反応なし(6日間)

やや反応するが、ふらつき残る

 

 

 

現在投薬なし。
ふらつき残る

12

 

反応なし

 

 

 

自然に良化。現在投薬なし。

13

 

反応するが、麻痺残る

 

 

ベントラル

術後歩行可能になる。現在投薬なし。

14

 

反応良好

 

 

 

現在投薬なし。落ち着いている。


 

【考察】
 イヌにおける脊髄空洞症の好発犬種としてはキャバリア・キングチャールズ・スパニエルである1,2,3,4,5,6,7,8。しかし、当院の症例ではヨークシャテリア 、プードル が多かった。これはJKCの登録数をみると、全体数でキャバリアが少ないためかもしれない。発症年齢では大きな幅があり、キャバリアの報告では平均年齢はおよそ5歳齢と報告されている9。今回は平均3.4ヶ月(3ヶ月齢〜10歳)で若齢の犬が多かった。
 イヌの脊髄空洞症の症状は非常に軽度なものか、無症状のものが多い為、他の疾患の検査により偶発的に見つけられることが多い。当院でも、高齢の症例はほとんど他の併発疾患が認められた。脊髄空洞症の臨床症状は、ふらつきなどの軽度運動失調から両後肢あるいは前肢の不全麻痺や完全麻痺、側湾症や顔面神経麻痺なども報告があるが、最も重要な臨床症状は疼痛である10,11。疼痛は頚部痛が最も多いが、間欠的であるため、局在が難しい。明らかな疼痛だけでなく、稟告より、肩、耳、首、胸骨などのひっかき行動が挙げられ、どちらか一方のみのひっかき行動をする10。今回、頚部痛は3症例で認められた。ひっかき行動はカルテに記載のあるものはなかったが、飼い主の稟告をしっかりとってみると症状がでているものもあるかもしれない。当院の症例は麻痺を伴う症例が9症例で、脊髄空洞症が原因と思われる症例は1症例のみであった。
 治療は、脊髄空洞症のイヌに治療を行った場合と、行わなかった場合の予後に関するデータも少なく、現状では治療法は確立されていない。外科療法は後頭孔拡大術、空洞―くも膜下腔短絡術(S-Sシャント術)があげられる。一方、内科療法は3つのタイプに分けられ、鎮痛薬、脳脊髄液産生減少剤、ステロイド剤がある10。当院の治療は鎮痛薬で改善した症例、脳脊髄液産生減少剤単独使用で改善した症例、プレドニゾロンとの併用で改善した症例があった。NSAID、プレドニゾロンで疼痛が改善されず抗けいれん薬で良好な経過を示している症例もあった。今回、症例数は少ないが、疼痛のみの症状の場合は、ガバペンチンが有効であると考えられる。その症例は現在経過観察中である。また、水頭症を併発していた場合は脳脊髄液産生減少剤が効果を示し、椎間板などを併発していた場合はステロイドが効果を示すと考えられる。
 イヌの脊髄空洞症はMRIが普及するにしたがって、生前診断できる症例が増加した。しかし、症状は多種多様であり、無症状、軽度な症状もあれば、四肢麻痺など重度な症状を示すものもいる。原因、併発疾患、それに付随した治療法の検討や長期的な予後調査が必要である。

 

Reference

  1. Rusbridge C, Chiari-like malformation with syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel: long-term outcome after surgical management. Vet Surg. 2007, 36(5):396-405.
  2. Rusbridge C, Carruthers H, Dube MP, Holmes M, Jeffery ND.
    Syringomyelia in cavalier King Charles spaniels: the relationship between syrinx dimensions and pain. J Small Anim Pract. 2007, 48(8):432-6.
  3. Rusbridge C, Knowler SP. Coexistence of occipital dysplasia and occipital hypoplasia/syringomyelia in the cavalier King Charles spaniel. J Small Anim Pract. 2006 47(10):603-6.
  4. Rusbridge C. Neurological diseases of the Cavalier King Charles spaniel. J Small Anim Pract. 2005 Jun;46(6):265-72.
  5. Rusbridge C, Knowler SP. Inheritance of occipital bone hypoplasia (Chiari type I malformation) in Cavalier King Charles Spaniels. J Vet Intern Med. 2004 Sep-Oct;18(5):673-8.
  6. Vermeersch K, Van Ham L, Caemaert J, Tshamala M, Taeymans O, Bhatti S, Polis I. Suboccipital craniectomy, dorsal laminectomy of C1, durotomy and dural graft placement as a treatment for syringohydromyelia with cerebellar tonsil herniation in Cavalier King Charles spaniels. Vet Surg. 2004 Jul-Aug;33(4):355-60.
  7. Rusbridge C. Primary secretory otitis media in Cavalier King Charles spaniels. J Small Anim Pract. 2004 Apr;45(4):222
  8. Rusbridge C, Knowler SP. Hereditary aspects of occipital bone hypoplasia and syringomyelia (Chiari type I malformation) in cavalier King Charles spaniels. Vet Rec. 2003 Jul 26;153(4):107-12.
  9. Lu D, Lamb CR, Pfeiffer DU, et al. Neurological signs and results of magnetic resonance imaging in 40 cavalier King Charles spaniels with Chiari type 1- like malformations. Vet Rec, 2003, 153: 260-263
  10. Rusbridge C, Greitz D and Iskandar BJ. Syringomyelia: Current Concepts in Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment J Vet Intern Med. 2006 20:469-479.
  11. Rusbridge C, et al. Syringhydromyelia in Cavalier King Charles Spaniels J Am Anim Hosp Assoc, 2000 36: 34-41.
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